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贫血是由于人体外周血红素减少,低于正常范围下限的一种临床表现。贫血又分很多种,比如缺铁性贫血、地中海性贫血、再生障碍性贫血等等。
同一个患者,一种病需要铁,一种病不能代谢。如果你是医生,会怎么选择药物?
定义
缺铁性贫血是由于合成血红蛋白的铁元素低于下限,而其他合成原料足够的一种贫血。
地中海贫血是珠蛋白生成障碍性贫血。由于基因缺陷只是血红蛋白中一种或者一种以上珠蛋白链合成缺少或者不足。 根据肽链合成障碍的不同,一般将地贫分为β-地贫、α-地贫、δβ-地贫、δ-地贫,其中以β-地贫和α-地贫最为常见。
诊断
缺铁性贫血:
1.具有导致缺铁的危险因素,如喂养不当、生长发育过快、胃肠疾病和慢性失血等。
2.血清铁蛋白<15∥L,伴或不伴血清转铁蛋白饱和度降低(<15%)。
3.Hb正常,且外周血成熟红细胞形态正常。 地中海贫血:基因检测是金标准。
治疗:
缺铁性贫血:
1.一般治疗:加强护理,避免感染,合理喂养,给予富含铁的食物(比如绿色蔬菜),注意休息。
2.病因治疗:尽可能查找导致缺铁的原因和基础疾病,并采取相应措施去除病因。如纠正厌食和偏食等不良饮食、行为习惯、治疗慢性失血疾病等。
3.铁剂治疗:尽量给予铁剂口服治疗。
3.1 常用硫酸亚铁 0.3g 一日三次口服+维生素C 0.1g,以利于铁剂的吸收。
3.2 富马酸亚铁0.2g-0.4g 每日三次 口服 应在血红蛋白正常后继续补铁2个月,恢复机体储存铁水平。
地中海患者
1.输血 对于中间型地贫患者,国际地贫联盟(TIF)指南建议:
①非感染等原因导致的Hb<70g/L,持续时间超过2周的患者应启动规范高量输血;
② Hb>70g/L的患者当出现面部变化、发育迟缓、骨折和显著髓外造血4种并发症之一时也应启动规范高量输血。 由于同是中间型地贫的患者临床表现相差较大,当出现明显并发症后难以挽回,临床上可根据实际情况早期干预,启动规范高量输血,维持Hb>90~105 g/L。
2. 驱铁治疗
(1)铁负荷评估: 检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷最简单实用的方法。
(2)驱铁药物:目前临床上应用的铁螫合剂主要包括去铁胺(DFO)、去铁酮(deferiprone,DFP,L1)和地拉罗司(deferasirox,DFX,ICL670)。尽量给予口服治疗。
去铁酮片 0.5g 一日三次 口服
地拉罗司片 20mg/kg 一日一次 口服
驱铁治疗应视血清铁蛋白指标的改善情况,调整用药。
总结 如果两种疾病同时存在,应先补铁治疗,与此同时检测血清铁蛋白指标,尽量不让铁在患者体内产生蓄积。